ジストニア

ジストニア

a病態

「持続する収縮によってもたらされる姿勢や運動の異常」

画像検査では異常が出ない、症候的に診断している

＊「ジストニア」のわかりにくさ

百聞は一見にしかずで、まず、ジストニアの症状の動画を確認するとよい。

「ジストニア」は見た目ではなく、機序の共通性で分類しているため、「見た目が違う」ものが含まれる。このため、最初この言葉に接したときに、「わかりにくい」と感じる。

例として、「痙性斜頸」と「眼瞼痙攣」は、一見、見た目の共通点はない。これは、「安静時振戦」と「動作時振戦」が「ふるえ」という見た目でくくれるのと違う。

あえていえば、ジストニアは「余分な力が入ってしまって、じっとしたり、思ったような動作ができない。」という点である。しかし、いずれも、ボトックスや抗コリン薬が有効という共通点があり、共通の機序が確認されている。

b特徴

・常同性：常に同じ症状がでる

例、書痙のひとは書こうとすると同じように症状が出てしまう。

＊心因性だと、症状が変動してしまう

・動作特異性：特定の行為で出現

例、書痙は書こうとすると出る

・感覚トリック

例、痙性斜頸の人が首に触ると軽減

・早朝効果：寝起きに調子が良くなることがある

c鑑別

・代表的なジストニア

いずれも、「余分な力が入ってしまって、じっとしたり、思ったような動作ができない。ボトックスが有効

痙性斜頸：首が固定できない

眼瞼痙攣：目が開けられない

書痙：字が書けない

瀬川病：先天性のジストニアの一種。まれな疾患。

d.ボトックス投与、内服。重症例は、DBS。

・診察動画（外部リンク）

顔面のジストニア（外部リンク）

痙性斜頸（首のジストニア）（外部リンク）