Fisher症候群についてみてみましょう。Aの病態ですが、ギランバレー症候群の類似疾患であり、免疫性疾患で、IVIGが有効です。
また、ガングリオシド抗体のGQ1b陽性になることも病態の特徴です。
特徴的身体所見としては、古典的な3徴として、眼球運動障害、反射消失、運動失調があります。ギランバレー症候群と違って、麻痺がないのに歩けない、という特徴があります。
Fisher症候群の鑑別疾患です。他の脳幹症状を呈するものとして、頭部画像は確認しておく必要があります。
また、意識障害を呈する、ギランバレー症候群の亜系として、Bickerstaff型脳炎というものがあります。ここでは名前だけふれておきます。
なお、ギランバレー症候群は、亜系と合併することもありうることは知っておいてもいいと思います。
d、標準治療
歩行障害があれば、IVIGで治療されることが多いです。実は、IVIGの保険適応は正式には、GBSのみなのですが、Fisher症候群がギランバレー症候群の亜系であることと、実際に効果があることがわかっていることから、ADLによってはIVIG適応と考える場合が多いです。
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